Deficiência congênita da proteína C: Relato de caso
Palabras clave:
Deficiência da proteína C, trombose, púrpura fulminante, trombose massiva, Ceprotin.Resumen
A deficiência congênita da proteína C é uma doença trombótica rara que se manifesta no período neonatal ou durante a primeira infância que leva ao desenvolvimento de púrpura fulminante, trombose venosa massiva com necrose tecidual, cegueira bilateral por trombose da veia vítrea, hemorragia intracraniana e falência vascular. Pacientes com deficiência da proteína C em heterozigose são assintomáticos até à idade adulta. Os episódios trombóticos são provocados por fatores de risco como cirurgia, gravidez e imobilização. Apresentamos o caso de uma criança do sexo masculino internada logo após o nascimento com histórico de equimoses. Tratada durante o período de internação com plasma, heparina, crioprecipitado e plaquetas, foi diagnosticada como portadora de deficiência congênita da proteína C, passando a ser tratada com Ceprotin e enoxaparina sódica. Dessa forma, é fundamental o diagnóstico e terapêutica precoce para se evitar as graves complicações decorrentes da enfermidade.
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