ANEMIA FALCIFORME: ENFOQUE EM ALVOS INFLAMATÓRIOS PELA HIDROXIURÉIA

Resumen

Introdução: A anemia falciforme é uma desordem da beta-globina monogênica que se caracteriza pela produção anormal da estrutura da hemoglobina (Hb) de variante S. Esta alteração causa anemia hemolí­tica severa, episódios de dores por causa da crise vaso-oclusiva que leva a uma deficiência no aporte de oxigênio para os tecidos com consequente lesão de órgãos. Por várias décadas tornou-se evidente que um processo mais complexo contribui para a mirí­ade da doença, uma vez que as complicações clí­nicas geradas pelo processo inflamatório são observadas clinicamente em pacientes. A inflamação é um componente fundamental na fisiopatologia da anemia falciforme uma vez que impacta sobre muitas vias do sistema, desta forma a inflamação ocorre por diversos fatores como o heme extracelular, o inflamassomo, fator nuclear kappa B (NF-kB), mastócitos, vias inflamatórias invariantes de linfócitos, célula T natural killer, entre outras. A hidroxiuréia é a única droga aprovada pelo Food and Drugs Administration para a anemia falciforme, esta droga reduz muitos eventos clí­nicos, tais como, episódios de dor por vaso-oclusão, hospitalizações, sí­ndrome pulmonar aguda e necessidades de transfusões. Objetivo: O objetivo deste trabalho foi realizar um levantamento sobre a anemia falciforme tendo como foco alguns alvos inflamatórios pela hidroxiuréia. Metodologia: Para esta revisão utilizamos livros e artigos cientí­ficos sobre o tema, sendo este último acessado por meio da Scielo e Pubmed, e utilizando os seguintes descritores: anemia falciforme (anemia falciform), hemoglobina S (hemoglobin variant S), vias da inflamação (inflammatory pathways), hidroxiuréia (hydroxyurea), patogênese da anemia falciforme (pathogenesis of falciform anemia). Conclusão: Concluí­mos que a hidroxiuéia reage com a deoxi-HB, oxi-HB e Met-Hb gerando nitrol-Hb. Assim o efeito antiinflamatório é o de reduzir o fator de necrose tumoral-alfa e aumentar a interleucina-10 que é um inibidor de macrófagos ativados, o que reduz episódios de dor por vaso-oclusão e sí­ndrome torácica aguda.